発作性夜間ヘモグロビン尿症 PNH
Paroxysmal nocturnal hemiglobinuria
#血液疾患
「血管内溶血」
夜間睡眠時に血管内溶血が生じ、早朝尿がヘモグロビン尿（コカコーラ色）を示すことから。補体に対して抑制活性をもつ膜蛋白が欠損しているため、補体感受性が亢進し、慢性血管内溶血と汎血球減少を来す（赤血球、好中球、血小板で欠損しているため）。
【検査】
酸性化血性試験（HAMテスト）
suger waterテスト
【治療】
ステロイド
輸血療法
鉄剤・葉酸
蛋白同化ステロイド薬
ハプトグロビン
血栓症の予防、抗凝固薬
エクリズマブ